Amyotrophic laterālā skleroze: simptomi un ALS ārstēšana | happilyeverafter-weddings.com

Amyotrophic laterālā skleroze: simptomi un ALS ārstēšana

ALS - postoša, progresējoša neiromuskulāra slimība

ALS ir postošs, progresējošs neiromuskulārs stāvoklis, ko sauc arī par Lou Gehrig slimību vai amiotrofisku laterālo sklerozi Amerikas Savienotajās Valstīs un Kanādā. To parasti sauc par mehānisko neironu slimību vai MND citās angļu valodā runājošās valstīs. Termins amiotrofiskā laterālā skleroze ir grieķu vārdu kombinācija:

  • A, kas nozīmē bez
  • Myo, atsaucoties uz muskuļiem,
  • Trophic, kas attiecas uz barošanu,
  • Sānu, atsaucoties uz nerviem, kas izstaro no muguras smadzenes, un
  • Sklerozi, kas attiecas uz rētu veidošanos vai sacietēšanu.


Amjotrofiska laterālā skleroze rodas, ja nervi, kas izkļūst no muguras smadzenēm, ir nepietiekami baroti, un tie stipri izaug, sakrājas audos.

ALS simptomi ir pakāpeniski, gandrīz nemanāmi sākumā. Parasti slimība vispirms skar tikai vienu roku vai vienu kāju. Tad tas "pārvietojas" augšdelma un pleca vai ceļa un augšstilba. Tā kā stāvoklis kļūst vispārīgāks, būs kritums, atslēgšanās un grūtības turēt vai pacelt priekšmetus. Šajā brīdī parādās virkne simptomu:

  • Muskuļu vājums
  • Muskuļu krampji
  • Muskuļu stīvums
  • Vilkšana (sauc par fasciculations)
  • Izmaiņas skaļruņos un balsta augstumā
  • Aizsmakums
  • Lēna runa, neskaidra runa
  • Pēdu, potīšu un kāju pietūkums
  • Grūtības norīt
  • Grūtības uzturēt urīnu
  • Grūtības elpot


ALS sākas muskuļos, kas atrodas brīvprātīgā kontrolē, piemēram, rokās un kājās. Tas virzās uz muskuļiem, kas tiek piespiedu kārtā kontrolēti, piemēram, muskuļus, kas kontrolē elpošanu. ALS ir īpaši nežēlīga slimība, jo grūtāk cilvēki, kuriem ALS mēģina izmantot muskuļus, jo vairāk muskuļu audu izdalās.

Ja šis process notiek tikai apakšējā ķermeņa neironos, to sauc par progresējošu muskuļu atrofiju vai PMA. Parasti PMA attīstās ALS, taču šiem pacientiem var būt daudz vairāk gadu, pat no 20 līdz 30 gadiem un daudz vairāk mobilitātes. ALS parasti ir gēna rezultāts, kas mantojis vismaz vienu no vecākiem, bet PMA parasti ir ģenētiskās mutācijas rezultāts. Dažām ģimenēm Guamā ir ALS forma, kas atdarina Parkinsona slimību, un dažām ģimenēm Apvienotajā Karalistē ir ALS forma, ko sauc par ģimenes britu demenci.

Kas izraisa ALS simptomus?

ALS jau sen ir saistīta ar pārmērīgu neurotransmitera saukto glutamātu. Šī ķīmiskā viela būtiski nosprosto atstarpes starp nervu šūnām, lai tās nevarētu nosūtīt ziņojumus viena otrai. Kad glutamāts uzkrājas, nervi beidzot mirs.

Daudzus gadus šis novērojums noveda pētniekus mēģināt izskaidrot slimību, ņemot vērā defektus antioksidantu aizsardzībā. Kaut kas ALS ietekmētajās nervu šūnās izraisīja to nespēju aizsargāt savu DNS pret brīvo radikāļu bojājumiem vai vismaz tādēļ, ka pētnieki ticēja.

Šādam novērojumam ALS ārstēšanā ir praktiska nozīme. Pastāv norādes, ka, izvairoties no pārtiku un pārtikas piedevām, kas ir ļoti augsts glutamāta, piemēram, MSG un aspartāma, faktiski var palēnināt simptomu progresu. Jaunākie pētījumi tomēr ir atklājuši, ka ALS ir saistīts ar trūkumu DNS spējai pārrakstīt savus norādījumus uz RNS, kas kodē specifiskus olbaltumvielas nervu šūnā.

Nervu šūnas zaudē spēju veidot fermentus, kas regulē enerģiju ražojošās mitohondijas, augšanas faktori nespēj veidoties un tiek aktivizēti "pašnāvības gēni", kā arī glutamāta toksisko līmeņu uzkrāšanās. Tomēr lielākā daļa zinātnieku tagad uzskata, ka defekts gēns pirms glutamāta un brīvo radikāļu bojājumu uzkrāšanās, nevis glutamāta un brīvo radikāļu bojājumu, kas izraisa šo slimību.

Dabiska ārstēšana amiotrofiskajai sānu sklerozei?

ALS ārstēšanā nepārprotami nav noderīga uztura bagātinātājs vai uztura bagātinātāju kombinācija. Bija neliela cerība, ka, lietojot sazarotās ķēdes aminoskābes (L-leicīns, L-izoleicīns un L-valīns), var būt noderīgi, taču vēlāk pētījumi liecina, ka tie var faktiski kaitēt.

Pirmajā pētījumā Ņujorkas Medicīnas Sinaja medicīnas skolas ārstu zinātnieki sniedza ALS pacientiem agrīnā stadijā L-izoleicīna, L-leikīna un L-valīna kokteili. Aminoskābju piedevu lietošana, šķiet, bija ļoti noderīga, saglabājot izturību kājās un rokās un palīdzot pacientiem turpināt staigāt. Tomēr Vermontas Medicīnas koledžas universitātes pētījums atklāja, ka viena un tā pati kombinācija (kā arī L-treonīna aminoskābju papildinājums) faktiski paātrināja elpošanas zudumu, izraisot nāvi gandrīz 2-1 / 2 reizes ātrāk. Līdz brīdim, kad šo pretrunu var atrisināt, nav ieteicams mēģināt ārstēt ALS ar uztura bagātinātājiem. Diemžēl nav arī pierādījumu par ALS pacientu ar kreatīna, koenzīma Q10, genisteīna, B12 vitamīna vai guanidīna ārstēšanas nozīmīgumu.

Farmaceitiskā ārstēšana ALS

Vienīgais medikaments, kas, kā zināms, pagarina dzīvību ALS, ir riluzols, zāles, kas apkaro glutamāta uzkrāšanos. Ja slimība sākas agrāk, tas palēnina simptomu progresu, iespējams, pagarina dzīves ilgumu 2 vai 3 mēnešus. Tas parasti nav praktiski līdz brīdim, kad ALS ir izraisījis garīgo funkciju zaudēšanu, un tas nav vienlīdz efektīvs visās rasu grupās. Trīs pētījumi Ziemeļamerikā atrada ieguvumu, lietojot šo medikamentu, bet pētījums Japānā nebija.

Citas medicīniskās procedūras padara simptomus izturīgākus. Tā kā pacienti ar ALS nevar norīt siekalas, viņiem var dot Botox, lai pārtrauktu siekalu veidošanos. Daudziem cilvēkiem ar ALS var saņemt elpošanas palīdzību, kam nav nepieciešama tracheotomija, kakla griezums, kurā ievietot skābekļa cauruli. Dažāda veida barošanas palīdzība var novērst nepietiekamu uzturu daudzos gadījumos.

Lasīt vairāk: Diagnosticēts ar ALS: Biežāk uzdotie jautājumi

Vai ir cerība cilvēkiem ar ALS?

Neskatoties uz parasti nelaimes prognozi, tur tiešām ir cilvēki, proti, slavens britu fiziķis Richard Hawking, kurš dzīvo 20, 30, 40 un pat 50 gadus ar šo slimību. Dažiem cilvēkiem ar sporādiskām ALS ir simptomi, kas daudzus gadus pasliktinās un uzlabojas, pārsūta un atkārtojas. Un dažiem cilvēkiem joprojām ir dažas pamata muskuļu funkcijas daudzus gadus pēc slimības sākuma.

#respond