Pediatriskie smadzeņu audzēji: reti sastopami smadzeņu audzēji bērniem | happilyeverafter-weddings.com

Pediatriskie smadzeņu audzēji: reti sastopami smadzeņu audzēji bērniem

Ir daudzi dažādi pediatrisko smadzeņu audzēju veidi, kas ir otrais visbiežākais vēža veids bērniem. Šo retu smadzeņu audzēju diagnostika ir īpaši smaga, jo smadzeņu audzēju simptomi un pazīmes bērniem ir vispārīgi, un biopsijas bieži var tikt nepareizi diagnosticētas, ja veselības speciālists nav pieredzējis [1].

Amerikas Savienotajās Valstīs ar dažiem diviem līdz trīs gadiem gados ir daudz pediatru, kuriem trūkst pieredzes, lai adekvāti ārstētu šos bērnus, un līdz ar to ir augsts mirstības līmenis.

Šajā rakstā ir apspriesti reti sastopamie smadzeņu audzēju smadzeņu stingumkrampji, koriīdu pimples audzējs, primitīvi neiroektodermiskie audzēji un kraniofarņģioma. Šeit jūs atradīsiet vairāk informācijas par bieži sastopamajiem smadzeņu audzējiem.

Smadzeņu gliomas

Smadzeņu gliomas attiecas uz audzējiem, kas veidojas pacientu smadzeņu stūrī, kas ir zemākā smadzeņu daļa, kas ir savienota ar muguras smadzenēm, un kontrolē tādas dzīvības funkcijas kā elpošana un sirdsdarbība [2].

Smadzeņu gliomas veido 10% no visiem pediatriskiem smadzeņu audzējiem. Bērnu, kuriem attīstās siešanas ar gļotām, izdzīvošanas līmenis ir ļoti zems, un mazākums no šiem pacientiem ir dzīvs trīs gadus pēc diagnostikas. Vidējais vecums, kādā pacienti šo audzēju attīstās, ir 6 gadu vecums [3].

Bērniem ir divu veidu smadzeņu gliomas:

  • fokālās gliomas un
  • izkliedētā iekšējā pontīna glioma (DIPG)

Fokālais glioma ir daudz labdabīgāks audzējs, kas ir lēni augošs un lokalizēts vienā smadzeņu stumbra zonā, kas atvieglo ārstēšanu un tādēļ ir labāks prognoze.

Difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG) ir sliktākā prognoze, jo tā ir augstākas pakāpes audzējs, kas strauji aug un izplatās visā smadzeņu stublājā, kas to padara daudz grūtāk ārstēt.

Tomēr prognoze ir atkarīga arī no bērna vecuma. Ja pacients ir jaunāks par trim gadiem, tad atgūšanas iespējas ir labākas nekā vecākiem bērniem. Kaut arī lielākā daļa smadzeņu gliomu gadījumu ir gadījuma rakstura, ir daži faktori, kas predisponē bērnus, lai attīstītu šo audzēju, piemēram, 1. tipa ģenētisko traucējumu neirofibromatozi [4].

Asinsvadu locītavu audzējs

Asiņainie pūtītes audzēji ir ārkārtīgi reti sastopami un iedalāmi trijās kategorijās atkarībā no vēža pakāpes:

  • I pakāpes audzējs tiek saukts par koriīdu plakanu papilomu,
  • II pakāpe ir netipiska koriīdu plakanā papiloma un
  • III pakāpe ir koriīds plakanšūnu karcinoma.

Tā kā šie audzēji ir reti, hronisko pinpu audzēju sastopamība ir 0, 3 gadījumi uz miljonu cilvēku . Kaut arī šis audzējs var notikt jebkurā vecumā, tas paaugstinās pusaudžiem [5].

Kaut arī pieaugušajiem koriīdu sasitiena audzēji veido mazāk nekā 1% smadzeņu audzēju, bērniem tie veido 5% no visiem pediatriskiem smadzeņu audzējiem. Tomēr biežums ir daudz lielāks (apmēram 20%) bērniem, kas ir jaunāki par vienu gadu.

I pakāpes audzēji ir piecas reizes biežāk nekā III pakāpes audzēji, un 90% no visiem koriīdu pūtītes audzējiem ir I pakāpes koriāru plakanās papilomas. Lielākā daļa horeodona pūtītes audzēju notiek nejauši, bet ir daži ģenētiski faktori, kas var izraisīt šī audzēja attīstību. Pacienti ar:

  • Aircarda sindroms
  • Downs sindroms
  • von Hippel-Lindau slimība un
  • 2. tipa neirofibromatozes

visticamāk attīstīs šo pasniedzēju [6].

Šo audzēju prognoze lielā mērā ir atkarīga no spējas noņemt audzēju, kā arī audzēja pakāpi. Tāpēc ķirurģiskā rezekcija ir visizplatītākā pirmās izvēles terapija šiem pacientiem. I pakāpes koriodelepiju audzēji var ārstēt ar ķirurģisku izņemšanu un, pat ja audzējs atkārtoti parādās, prognoze vēl joprojām ir laba, ja 5 gadu ilga izdzīvošana ir 80-100%. Daži no šiem I pakāpes audzējiem kļūst par ļaundabīgiem, bet lielākā daļa no tām paliek labdabīgi .

III pakāpes koriīdu sasitiena audzēji ir agresīvāki un tiem ir tendence metastēties vai atkārtot. Turklāt III pakāpes audzēju izdzīvošanas rādītāji ir par 50% zemāki par I pakāpes audzējiem [7].

Primitīvi neiroektodermiski audzēji (PNET)

Ir trīs nosaukumu PNET raksturojumi

  • Centrālā nervu sistēma-PNETS (CNS-PNETs),
  • neiroblastoma un
  • perifēra-PNETS.

Tie ir ļoti reti sastopami audzēji, kuriem ir ļoti mazs saslimšanas gadījumu skaits (aptuveni 2, 9 gadījumi uz miljonu), kas var būt nepareizas vai pārāk zemas diagnozes dēļ.

Tie veido apmēram 4-17% no visiem mīksto audu audzējiem, kas rodas bērniem.

Šie audzēji reti sastopami afroamerikāņu un aziātu vidū, un tie visbiežāk sastopami baltos un Hispanic pacientiem . Primārais ārstēšana bērniem ar primitīviem neiroektodermāliem audzējiem ir pilnīga audzēja izņemšana. Tomēr dažos gadījumos, ja audzējs ir metastāzējis vai pārkāpj svarīgu un jutīgu smadzeņu zonu, audzējs nevar tikt noņemts. Ķermeņa terapija smadzeņu audzēju ārstēšanai bērniem un radiācija smadzeņu audzēju ārstēšanai bērniem ir nepieciešama arī ārstēšanai kopā ar ķirurģiju, ārstēšanu pielāgojot katram pacientam atkarībā no vecuma, atrašanās vietas un metastāzes līmeņa [8].

Craniopharyngioma

Craniopharyngioma ir labdabīgs audzējs, kas attīstās hipofīzes dziedzerī . Šis audzējs visbiežāk sastopams pacientiem no pieciem līdz desmit gadiem, lai gan daži pieaugušie var arī attīstīt šo audzēju. Šī audzēja biežums ir 1, 4 gadījumi uz miljonu bērnu [9].

Papildus parastajiem simptomiem, kas rodas smadzeņu audzēju attīstībā, šāda audzēja atrašanās vieta izraisa arī hormonālo nelīdzsvarotību, kas var izpausties kā:

  • slāpes un
  • urinēšana
  • kā arī izaugsmes traucējumi.

Dažreiz redzes traucējumi var attīstīties arī tad, ja audzējs ietekmē redzes nervu.

Dažreiz šie jautājumi var būt ilgstoši, un to var pat pastiprināt operācija. Tomēr ķirurģija joprojām ir galvenais šī audzēja pirmās līnijas ārstēšana, kā arī radiācijas ārstēšana audzējiem, kurus nevar noņemt [10].

Šāda veida smadzeņu audzēja prognoze ir laba ar 80-90% izdzīvošanas iespēju, veicot audzēja izņemšanu vai lielu devu staru terapiju.
#respond