Wegenera granulomatozi: diagnostika un ārstēšana | happilyeverafter-weddings.com

Wegenera granulomatozi: diagnostika un ārstēšana

Wegener's granulomatozes nav lipīga slimība, jo daudzi cilvēki tic. Nav pierādījumu, ka tas būtu iedzimts. Katru gadu tiek diagnosticēti aptuveni 500 jauni gadījumi, kad slimība rodas jebkurā vecumā. Tomēr tas galvenokārt ietekmē indivīdus viņu 30 un 40 gadu vecumā. Tas ietekmē vīriešus un sievietes vienādi, bet 97% pacientu ir kaukāziešu, 2% ir negroidija un 1% ir citas rases. Ar Wegenera granulomatozi ir ārkārtīgi svarīgi uzzināt vairāk par diagnozi un tās ārstēšanu pēc tās diagnosticēšanas.

Kas ir Wegenera granulomatozes?

Wegenera granulomatozes ir reti sastopama slimība, kas izraisa augšējo elpceļu asinsvadu (deguna, degunu un ausu), kam seko plaušas un nieres, lai kļūtu pietūkusi un iekaisusi. Acis, āda un locītavu gali arī ietekmēt ar artrītu, kas rodas apmēram pusei gadījumu. Tiek uzskatīts, ka Wegenera granulomatoze ir autoimūna slimība. Šī neparasta slimība parasti sākas kā lokalizēts augšējo un apakšējo elpošanas ceļu gļotādas granulomatozais iekaisums un var attīstīties vispārējā nekrotizējošā granulomatozā vaskulīta un glomerulonefrīta gadījumā. Wegenera granulomatozes cēlonis nav zināms. Kaut arī slimība atgādina infekciozo procesu, vēl nav izdalīts cēlonis. Ņemot vērā raksturīgās histoloģiskās izmaiņas, hipersensitivitāte ir pamats slimības pamatā.

Vegenera granulomatozes simptomi

Biežs sinusīts ir visbiežākais Wegener granulomatozes simptoms.
Citi agrīni simptomi ietver pastāvīgu drudzi bez acīmredzama iemesla, nakts svīšana, nogurums un nespēks (slikta sajūta). Hroniskas ausu infekcijas var traucēt Wegenera granulomatozes diagnosticēšanu.

Citi augšējo elpošanas simptomi ietver asiņošanu no deguna, sāpes un čūlas ap pacienta deguna atveri. Apetītes zudums un svara zudums ir arī bieži. Parasti sastopami ādas bojājumi, bet ar šo slimību saistītā tipiska bojājuma nav. Var parādīties nieru slimību simptomi, bet tas ne vienmēr notiek. Urīna var būt asiņaina, un parasti tā vispirms parādās kā sarkans vai dūmošs urīns. Acu problēmas rodas ievērojamā pacientu skaitā, kas var būt no viegla konjunktivīta līdz smaga acs pietūkumam. Citi simptomi ir vājums, klepus vai asiņu klepus, kā arī asiņainā krēpiņa. Pacients parasti sūdzas par elpas trūkumu, sēkšanu, sāpēm krūtīs, izsitumiem un locītavu sāpēm.

Wegenera granulomatozes diagnostika

Wegenera granulomatozi diagnosticē raksturīgi klīniski, seroloģiski un patoloģiski atklājumi. Lai novērstu komplikācijas, Wegener granulomatozei jābūt diagnosticētai un agrīnai ārstēšanai. Bieži sastopamas komplikācijas ir nieru slimība, plaušu slimība, sirdslēkmes un smadzeņu bojājumi. Ārsts parasti var atpazīt simptomu atšķirīgo raksturu, lai gan asins analīžu rezultāti nevar precīzi identificēt Wegenera granulomatozi. Tomēr šie asins analīzes var stingri atbalstīt diagnozi. Asins analīzes var atklāt antineutrofilu citoplazmatiskās antivielas asinīs, kas liecina par šo slimību. Ja deguna, rīkles vai ādas neietekmē, diagnozi var būt grūti. Tas ir tāpēc, ka simptomi un rentgena stari var līdzināties dažu plaušu slimību gadījumiem. Krūškurvja rentgena staros var rasties dobumi vai blīvas vietas plaušās, kas līdzinās vēzim. Lai noteikti diagnosticētu Wegenera granulomatozi, var veikt dažādus testus, ieskaitot neparasta audu biopsiju. Ārsts varēja izvēlēties atvērtu plaušu biopsiju, augšējo elpceļu biopsiju, deguna gļotādas biopsiju, bronhoskopiju ar transtrakera biopsiju vai nieru biopsiju. Urīna analīze ir noderīga, lai meklētu nieru slimību pazīmes, piemēram, olbaltumvielu un asinis urīnā. Faktiski, nieru slimības klātbūtne ir nepieciešama, lai noteiktu Wegener granulomatozes galīgo diagnozi.

Wegenera granulomatozes ārstēšana

Kortikosteroīdus var lietot vienīgi, lai ārstētu agrīnus simptomus. Tomēr lielākajai daļai cilvēku ir nepieciešams arī cits imūnsupresīvs līdzeklis, piemēram, ciklofosfamīds, lai ārstētu Wegenera granulomatozi. Imuran ir kopīga izvēle. Šī zāle spēj kontrolēt šo slimību, samazinot ķermeņa nepiemērotu imūnreakciju, kas ievērojami uzlabo progresu. Bez ārstēšanas šī slimības forma ir letāla. Ārstēšanu parasti turpina vismaz gadu pēc tam, kad izzūd Vegenera granulomatozes simptomi.

Kortikosteroīdus, kas tiek ievadīti vienlaicīgi, lai apspiestu iekaisumu, parasti var samazināties un pārtraukt citā terapijā. Cilvēkiem, kuri saņem imunitāti nomācošus medikamentus, ārsts ārstē jebkuru iespējamo infekciju pēc iespējas agrāk. Tas ir saistīts ar organisma samazināto spēju cīnīties ar infekcijām šīs terapijas laikā. Pneimonija ir īpaši izplatīta, kad Wegener's ietekmē plaušas. Turklāt antibiotiku var lietot, lai novērstu infekcijas cilvēkiem, kuri gadiem ilgi lieto imūnsupresīvas zāles. Ārstēšana ar kortikosteroīdiem, ciklofosfamīdu, metotreksātu vai azatioprīnu izraisa ilgstošu remisiju vairāk nekā 90% pacientu, kurus skārusi Wegenera granulomatozi.

Ar ārstēšanu lielākā daļa cilvēku atgūstas mēnešos, lai gan dažos gadījumos var attīstīties hroniska nieru mazspēja. Bez ārstēšanas pacienti var mirst dažu mēnešu laikā, tāpēc komplikācijas parasti rodas ārstēšanas trūkuma dēļ. Iespējamās komplikācijas ir hroniska nieru mazspēja, hemoptīze (asiņu klepus), elpošanas mazspēja vai acu iekaisums. Bieži sastopamas komplikācijas ir arī deguna starpsienas perforācija un izsitumi. Turklāt zāles, ko lieto slimības ārstēšanai, var izraisīt blakusparādības. Šīs blakusparādības var izraisīt arī komplikācijas.

Ir svarīgi zināt, kad piezvanīt veselības aprūpes sniedzējam. Jebkurš, kurš piedzīvo sāpes krūtīs, asiņu klepus, asinis urīnā vai citi šī traucējuma simptomi, jāuzrāda savam veselības aprūpes speciālistam. Problēma ir tāda, ka pašlaik nav zināmi preventīvi pasākumi.

Wegenera granulomatozes prognoze

Pareizai ārstēšanai lielākā daļa cilvēku, kam diagnosticēta Wegenera granulomatozes parādīšanās, dažu mēnešu laikā atjaunojas. Tomēr dažiem var attīstīties hroniska nieru mazspēja. Pilnīgs sindroms parasti ātri attīstās līdz nieru mazspējai pēc difūzās asinsvadu fāzes, kas rodas Wegenera granulomatozes dēļ.

Pacientiem ar ierobežotu slimību var būt deguna un plaušu bojājumi, ar nelielu sistēmisku iesaistīšanos vai bez tās, ja plaušu izpausmes var spontāni uzlaboties vai pasliktināties. Ārstēšana ar imūnsupresīvām citotoksiskām zālēm var ievērojami uzlabot iepriekšējo letālo iznākumu. Agrīna diagnostika un ārstēšana ir izšķiroša nozīme, jo tagad ir iespējama augsta remisija. Patiesībā var izvairīties vai samazināt kritiskās nieru komplikācijas. Ciklofosfamīds, 1 līdz 2 mg / kg / dienā ar perorālu hidratāciju vai ar sākotnēju ātru intravenozu infūziju kā vienreizēju devu 2 līdz 3 nedēļas ir izvēlēta zāļu izvēle Vegenera granulomatozes gadījumā.

Vienlaicīgi tiek ievadīti kortikosteroīdi, kas samazina vaskulīta tūsku. Tas varētu būt prednizonu 1 mg / kg / dienā. Pēc 2 līdz 3 mēnešus prednizons ir sašaurināts, līdz pacients uzturas tikai uz ciklofosfamīdu. Tas nozīmē, ka ilgstoša IV deva ir mazāk efektīva.

Vegenera granulomatozes ārstēšanā azatioprīns ir mazāk efektīvs. Tomēr šī zāļu lietošana pacientiem, kuri nevar panest ciklofosfamīdu, var būt alternatīva vai papildinājums ciklofosfamīdam. Pulse ārstēšana ar metotreksātu, šķiet, ir labāka alternatīva. Ilgtermiņa profilaktiskais trimetoprimsulfametoksazols, šķiet, ir ļoti efektīvs augšējo elpceļu bojājumiem, un tas var būt pietiekams kā vienīgais ilgstošais ārstēšana, kad visas sistēmiskās īpašības ir iznīcinātas ar ciklofosfamīdu un kortikosteroīdiem. Reizēm saistītā anēmija var būt tik dziļa, ka šīs terapijas dēļ nepieciešama asiņu pārliešana.

Ilgstoša pilnīga remisija var tikt sasniegta ar atbilstošu terapiju, pat progresējošas slimības gadījumā. Nieru transplantācija ir sekmīgi veikta nieru mazspējas gadījumā, lai gan viena pacienta ziņojums, kurš saņēma kaprona nieru implantu, parādīja, ka tipveida nieru bojājumi no Wegener granulomatozes tika izstrādāti beigās. Pēc vairāku gadu ilgais audu biežums var atspoguļot lielas devas ciklofosfamīdu kā izvēles terapiju. Parejas biežums urīnpūšļa vēža gados pēc ārstēšanas ir satraucošs hemorāģiskā cistīta, kas saistīts ar izdalītiem ciklofosfamīdu sadalīšanās produktiem, satraucošas sekas. Sākotnējās terapijas laikā tas bieži tiek novērsts ar augstu šķidruma izvadīšanu. Nieru bojājumi izraisa glomerulonefrītu, kas galu galā var izraisīt asinis urīnā un nieru mazspējumā, kā nopietnas Wegener granulomatozes sekas.

Lasīt vairāk: Plaušu slimības: Emfizēma un tabakas dūmi



Nieru slimība var strauji pasliktināties un, ja to neārstē, nieru mazspēja un nāve rodas vairāk nekā 90% pacientu. Vegenera granulomatozi visbiežāk sastopas pusmūža pieaugušajiem, un daži ārsti uzskata, ka vīrieši tiek ietekmēti divreiz tikpat bieži kā sievietes. Bērniem tas ir reti, bet slimība ir novērota zīdainim, kas jaunāks par 3 mēnešu vecumu.

#respond