Essential trombocitoze | happilyeverafter-weddings.com

Essential trombocitoze

Visi šie traucējumi sākas ar izmaiņām asinsrades šūnas DNS štancē, ko sauc par cilmes šūnu. Ir trīs veidu hroniskas mieloproliferatīvas slimības:

  1. polycythemia vera
  2. idiopātiska mielofibroze
  3. būtiska trombocitēmija

Tas ir saistīts ar trombocītu veidojošo šūnu pārprodukciju, ko sauc par megakariocītiem, kaulu smadzenēs. Trombocītu šūnas funkcija ir sākt asinsreces procesu, reaģējot uz asinsvadu traumām. Trombocītu sauc arī par trombocītu. Termins trombocitēmija nozīmē trombocītu pārslodzi asinīs.

essential-thrombocythemia.jpg

Trombocitozi klasificē kā:

  1. Primārais trombocitoze (vai būtiska trombocitēmija) ir viena slimība, kurai ir unikālas klīniskas pazīmes, vai
  2. Sekundārais trombocitozs, ko var izsekot citam iemeslam, piemēram, iekaisums, smaga asiņošana, dzelzs deficīts vai vēzis.

Kas ir būtiska trombocitēmija?

Visi asins šūnas sākas kā cilmes šūnas kauliņā, un katrai cilmes šūnai ir potenciāls kļūt par sarkano šūnu, balto šūnu vai trombocītu. Parasti daži no smadzeņu cilmes šūnām pārvēršas milzīgās šūnās, ko sauc par megakariocitiem, kuri visi sadalās mazos gabalos, lai iegūtu vairākus tūkstošus trombocītu. Būtiska trombocitēmija ietver megakariocītu pārprodukciju kauliņā, kas savukārt sadala un atbrīvo trombocītu skaitu vairāk nekā parasti. Šīs trombocītes var nedarboties normāli un var izraisīt asinsvadu aizsprostojumu, kas pazīstams kā trombs.

Būtiska trombocitēmija

Essential trombocitēmija ir retāk sastopamā slimība. Katru gadu 100 000 cilvēku gadā ir aptuveni 0, 1 un 2, 4 gadījumi. Šis stāvoklis galvenokārt notiek vecākiem bērniem, bet tas tiek diagnosticēts arī pieaugušajiem vīriešiem un sievietēm.

Iespējamie trombocitēmijas cēloņi

Šis nosacījums ir viena no vairākām kaulu smadzeņu klonālām slimībām. Termins "klonāls" nozīmē, ka slimība sākās ar iegūto, ģenētisko izmaiņu vienā cilmes šūnā. Šī vienīgā cilmes šūna ir vecāka no visām patoloģiskajām šūnām, kas attīstās un uzkrājas kā daļa no slimības. Pašlaik ģenētisko izmaiņu cēlonis nav zināms.

Sekundārais trombocītu skaits var attīstīties:

  • akūta asiņošana vai infekcija
  • anēmija
  • artrīts un citi hroniski iekaisumi
  • vēzis
  • vingrinājums
  • dzelzs deficīts
  • zāles
  • osteoporoze
  • liesas noņemšana
  • polycythemia vera
  • stresu
  • ķirurģija

Trombocitozes cēloņi:

Sekundārais (reaģējošais) trombocitoze

Primārais trombocītu skaits

Infekcija (akūta un hroniska)

Essential trombocitozes (nav ģimenes)

Iekaisuma traucējumi

Essential trombocitozes (ģimenes)

Hronisks dzelzs deficīts

Hroniska mieloīdo leikēmija

Akūts vai hronisks asins zudums

Polycythemia vera

Trauma vai ķirurģijas audu bojājumi

Mielofibroze

Zāles

Mielodisplastiskie sindromi

Splenektomija un hiperplenisms

Ļaundabīgi audzēji

Atsitiens no ķīmijterapijas


Simptomi un komplikācijas

Daudziem pacientiem ar būtisku trombocitēmiju nav nekādu pazīmju vai simptomu. Citi pacienti var būt:

  • Ādas apsārtums
  • Degšanas vai pulsējošas sāpes kājās un rokās
  • Nonspecifiski simptomi, piemēram, galvassāpes, reibonis, svara zudums un nieze
  • Aptuveni puse pacientu ir mazliet paplašināta liesa.
  • Negaidīta vai pārspīlēta asiņošana
  • Tromboze (asinsrites anoreksija)
  • Asiņainie izkārnījumi
  • Vājums
  • Palielināti limfmezgli

Nekontrolēta būtiska trombocitēmija var izraisīt grūtniecības komplikācijas, tostarp:

  • Spontāna aborts
  • Augļa augšanas palēnināšanās
  • Priekšlaicīga piegāde
  • Placentāla atsitiena

Tromboze un asiņošana

Tromboze un asiņošana ir visbiežāk sastopamā trombocitēmijas komplikācija. Asins receklis var rasties vai nu artērijā, vai retāk - vēnā. Trombs var bloķēt orgānu asins plūsmu, piemēram, smadzenēs vai sirdīs, izraisot insultu vai sirdslēkmi. Pacientiem, kuriem ir nedaudz paaugstināts trombocītu skaits, var rasties komplikācijas ar sēņošanos.
Lielākie trombozes gadījumi

Dziļo vēnu tromboze

Plaušu embolija

Miokarda infarkts

Cerebrovaskulārs nelaimes gadījums

Nelieli trombozes gadījumi

Pārejoša išēmiska lēkme

Virspusējs throbophlebitis

Galvassāpes

Eritromelalģija

Hemorāģiski notikumi

Kuņģa-zarnu trakta asiņošana

Deguna asiņošana

Urīnceļu asiņošana

Kā ir diagnosticēta būtiska trombocitēmija?

Essential trombocitēmija bieži vien tiek identificēta pilnīgi nejauši pacientiem bez simptomiem, ja ikdienas asins analīzes rezultāti liecina, ka trombocītu skaits ir lielāks nekā parasti. Viegli atrast arī nedaudz palielinātu liesu.

Trombocītu skaits ir standarta medicīniska asins analīze, un normālās vērtības ir no apmēram 175 000 līdz 350 000 trombocītu uz vienu mikrolitru asiņu. Ir svarīgi zināt, ka būtiska trombocitēmija ir apsvērums, ja:

  1. Trombocītu skaits pārsniedz 600 000 / ml asiņu
  2. Nav citu redzamu iemeslu palielinātam trombocītu skaitam.

Diemžēl nav īpašu testu, ko varētu izmantot, lai noteiktu nozīmīgas trombocitēmijas diagnozi. Daži ikdienas testi, kas, iespējams, tiks izmantoti, ir krūšu kurvja rentgenogrāfija, ultraskaņa vai cita vēdera skenēšana, kā arī kaulu smadzeņu tests.
Kaulu smadzeņu tests ietver gan šķidru, gan mazu zīmuļa svina paraugu vietējai anestēzijai no kauliem iegurņa aizmugurē.

Diferenciālā diagnoze

Ir vairāki nosacījumi, kas var izraisīt trombocītu skaita palielināšanos, tostarp:

  • Iekaisuma traucējumi, piemēram, artrīts.
  • Dzelzs deficīta anēmija.
  • Daži vēža veidi.
  • Splenektomija

Vairumā gadījumu būtiskās trombocitēmijas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz:

  • Augsts trombocītu skaits, kas laika gaitā saglabājas
  • Nedaudz zemāka par normālu hemoglobīna koncentrāciju asinīs un nedaudz lielāku balto šūnu skaitu
  • Slimības pārbaude, kas ir saderīga ar diagnozi
  • Nav pierādījumu par citām klonālas asins slimībām, kuras var būt saistītas ar palielinātu trombocītu skaitu, piemēram, hronisku mielogēnu leikēmiju un idiopātisko mielofibrozi

Ārstēšana

Lēmumi par ārstēšanu jābalsta uz risku, ka pacients saskarsies vai asiņot komplikācijas. Ārsti var izmantot ķīmijterapiju, lai samazinātu augstu trombocītu skaitu pacientiem ar iepriekšējām asiņošanas vai asinsreces epizodēm vai tiem, kam ir augsts šādu komplikāciju risks.

Komplikāciju sastopamības risks ietver:

  • Iepriekšējā tromba vēsture.
  • Sirds un asinsvadu riska faktori.
  • Pilnveidotais vecums

Asiņošanas riska faktori ir:

  • Trombocītu skaits ir 2 000 000 uz mikrolītu un vairāk.
  • Aspirīns vai citi nesteroīdie iekaisuma (NPL) narkotiku lietošana.

Zāles

Visbiežāk lietotās zāles primāro trombocitēmijas ārstēšanai ir:

  • hidroksiurīnviela (Hydrea)
  • anagrelīds
  • alfa interferons

Hidroksiurīnviela ir spēcīgs mielosupresīvs līdzeklis, ko var izmantot kā sākotnējo terapiju būtiskas trombocitēmijas gadījumā. Hidroksiārīnviela bieži ir veiksmīga, samazinot trombocītu skaitu vairāku nedēļu laikā, ar nelielām īslaicīgām blakusparādībām. Tomēr ir daži pierādījumi, ka hidroksiurīnviela pēc ilgstošas ​​terapijas ir saistīta ar palielinātu akūtas leikozes attīstības risku.

Retos gadījumos, kad pacientiem ir dzīvībai bīstamas komplikācijas, trombocītu skaitu var strauji samazināt, izmantojot asinsrites trombocītu - procedūru, kas tieši noņem asinsrites no asinīm.

Aspirīnu plaši lieto būtiska trombocitozē, īpaši simptomiem, kas var būt saistīti ar asinsreces vai trombocītu pārmērīgu iedarbību. Protams, ir aspirīna blakusparādības, jo tas var izraisīt asiņošanu un čūlas kuņģī un tievās zarnās.

Prognozes

Pacientiem ar būtisku trombocitozi dzīves ilgums ir gandrīz normāls, ņemot vērā zemo leikozes konversijas līmeni. Galvenais saslimstības faktors ir paaugstināts hemorāģisko komplikāciju risks. Essential trombocitozes ir lēnām progresējoša slimība ar gariem asimptomātiskiem simptomiem, kas rodas ar trombotisku vai hemorāģisku parādību. Pacientu ar šo traucējumu vidējā izdzīvošana ir no 12 līdz 15 gadiem, un jaunākiem pacientiem tā var būt daudz ilgāka.

#respond