Trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP): reti sastopams asinsspiediens | happilyeverafter-weddings.com

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP): reti sastopams asinsspiediens

Kas ir trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir reta asiņu slimība, kas izraisa neparastu asins recēšanu mazos asinsvados. Tas var būt divu veidu: idiopātisks, ko sauc arī par primāro, un, no otras puses, sekundāro trombotisko trombocitopēnisko purpuru. Slimības sekundārajā formā ir primārais stāvoklis, kas var izraisīt trombotisku trombocitopēnisko purpuru kā primārās slimības komplikāciju. Apstākļi, kas var izraisīt sekundāro trombotisko trombocitopēnisko purpuru, ir noteikti audzēji, grūtniecība, HIV infekcija, kaulu smadzeņu transplantācija un daži medikamenti, piemēram, malārijas medikamenti hinīns vai imūnsupresanti, piemēram, ciklosporīns A un takrolims (FK506).

Ja pacientiem šāds stāvoklis nepastāv, stāvokli sauc par idiopātisku trombotisku trombocitopēnisko purpuru. Jebkurā gadījumā pārāk aktīvi proteīni, ko sauc par fon Vilebranda faktoru, kas iesaistīts asins recēšanas procesā, izraisa asins recekļu veidošanos mikrovaskulātā, kas var kavēt asinsrites procesu dažos orgānos, galvenokārt smadzenēs un nierēs, kā arī citos orgānos, piemēram, sirdī un var izraisot daudzu orgānu mazspēju un nāvi, ja to neārstē. Von Willebrand faktora fragmenti parasti tiek kavēti un degradējas ar fermentu ADAMST13. Šis ferments nedarbojas labi trombotiskā trombocitopēniskā purpura, kas noved pie von Willebrand faktora pārmērīgas aktivitātes, tā lielu fragmentu uzkrāšanās un asins recekļu veidošanos galvenokārt mazos asinsvados (sauc par mikrocirkulāciju).

ADAMST13 fermenta inhibēšana var notikt, izmantojot dažus medikamentus, piemēram, sekundārā trombotiskā trombocitopēniskā purpura gadījumā vai ģenētiskā defekta dēļ fermentā. Stāvoklis, kurā eksistē ADAMST13 enzīma ģenētiskais defekts, tiek saukts par Upshaw-Schulman sindromu un ir iedzimta primārās trombotiskās trombocitopēniskās purpura forma. Ja imūnsistēmas (sistēma, kas aizsargā mūs no patogēniem, piemēram, vīrusiem un baktērijām, bet dažkārt kaitē ķermenim kļūdaini) inhibē imūnsistēmas (tā ir sistēma, kas pasargā mūs no patogēnu veidiem), šī trombotiskā trombocitopēniskā purpura forma tiek saukta par autoimūnu trombotisku trombocitopēnisko purpuru un ir īpaša idiopātiskas slimības formas forma. ADAMST13 fermenta inhibīcija ir nepieciešama procesa sastāvdaļa, kas izraisa trombotisku trombocitopēnisko purpuru, taču ir arī citi faktori, kas izraisa slimības, jo daudziem cilvēkiem ar ģenētisku defektu enzīmā ir pārsteidzoši maz simptomu. Zinātnieki uzskata, ka von Willebrand faktora aktivizēšana dažās situācijās, piemēram, infekciju laikā, ir svarīga loma epizodes izvirzīšanā, bet precīzs mehānisms vēl nav zināms.

Tik daudz asins recekļu veidošanās vienlaicīgi izraisa trombocītu pārmērīgu lietošanu - šūnu fragmentus, kas veido sēklu daļas. Tas izraisa trombocītu deficītu asinīs, ko medicīniski sauc par trombocitopēniju. Tas var izraisīt asiņošanu, galvenokārt no deguna un smaganām, un pat spontānu, asinsizplūdumu palielināšanos, medicīniski sauc par purpuru.

Trombozes trombocitopēnijas simptomi un diagnostika

Trombotiskās trombocitopēniskās purpura simptomi ir saistīti ar asins recekļu ierobežošanu, kas ierobežo asins recekļu veidošanos galvenokārt smadzeņu un nieru mikrovaskulātos, kā arī pārmērīgu trombocītu lietošanu, kas izraisa trombocitopēniju. Klasiskā trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir ar pieciem atšķirīgiem simptomiem, ko sauc par simptomu pentadu, bet dažreiz pacientiem nav visu piecu. Šie pieci simptomi ir neiroloģiskas problēmas, piemēram, halucinācijas, savāda uzvedība, mainīts garīgais stāvoklis, galvassāpes un insults; nieru mazspēja; drudzis; trombocitopēnija (zems trombocītu skaits) ar zilumu veidošanos, asiņošanu un purpuru un asins recekļi mazos asinsvados, kas izraisa hemolītisku anēmiju un dzelti.

Kā tiek diagnosticēta trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Galīgā diagnoze tiek veikta, kad pacientam tiek parādīti iepriekš minētie pieci simptomi. Tomēr neārstēta trombotiskā trombocitopēniskā purpura mirstība ir tik liela, ka trombotiskā trombocitopēniskā purpura pieņēmums parasti tiek izdarīts pat tad, ja pacientiem ir tikai asins recekļi mazu asinsvados ar hemolītisku anēmiju un trombocitopēniju, tādēļ ārstēšanu var uzsākt agri.

Lasīt vairāk: Hemophilia: reti sastopama asiņošana

Kādas ir trombotiskās trombocitopēniskās purpura ārstēšanas iespējas?

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura, ko lieto, lai ārstētu donoru asins plazmas transfūziju. Šī ārstēšana pievieno svaigu aktīvo ADAMST13 fermentu pacienta asinīm un var mazināt slimības simptomus. Tomēr donoru plazmas daudzums, ko var pievienot pacienta asinsritē, ir ierobežots, jo pārāk daudz var būt kaitīgas šķidruma pārslodzes dēļ. 1990. gada sākumā tika atzīmēts, ka procedūra, ko sauc par plazmasferēzi, ir efektīvāka trombotiskās trombocitopēniskās purpura simptomu mazināšanai, salīdzinot ar plazmas pārnēsāšanu. Plazmasferēzes laikā pacienta plazma tiek savākta un nomainīta ar donoru plazmu, tāpēc tā vietā, lai pievienotu nedaudz aktīvā ADMAST13 enzīma un atstātu bojātu enzīmu (trombotiskās trombocitopēniskās purpuras iedzimtas formas gadījumā) vai inhibējot faktorus (kā autoimūna trombotiskā trombocitopēniskā purpura gadījumā), plasmasterēze noņem inhibējošus faktorus vai bojātu enzīmu un aizstāj to ar svaigu funkcionējošu enzīmu un plazmu, neinhibējot faktorus. Akūtas trombotiskās trombocitopēniskās purpērijas epizodes gadījumā plazmasferēzes terapija jāturpina katru dienu, un simptomi pilnībā jāatrisina 1-8 nedēļas. Nav pilnīgi skaidrs, kādi laboratorijas parametri droši norāda uz to, ka ārstēšanu var pārtraukt, bet parasti tiek lietots fermenta līmenis asinīs, ko sauc par laktāta dehidrogenāzi, lai novērtētu ārstēšanas panākumus kopā ar citiem asins analīzes.

Pacientiem ar iedzimtu trombotiskās trombocitopēniskās purpūras formu, Upshaw-Schulman sindromu, plazmas asins pārliešana ik pēc pāris nedēļām var novērst dzīvībai bīstamu simptomu parādīšanos.

Pacienti ar idiopātisku trombotisku trombocitopēnisko purpuru parasti atrodas kritiskā stāvoklī un slimības mirstība ir aptuveni 90%, ja to neārstē. Pārsteidzoši, ka daudzi pacienti pilnīgi atveseļojas ar ārstēšanu, un ārstētās idiopātiskās trombotiskās trombocitopēniskās purpura ilgstoša izdzīvošana ir diezgan laba, un tā ir 80-90%. Diemžēl tas neattiecas uz trombozes trombocitopēnisko purpuru sekundāro formu, kas, neraugoties uz ārstēšanu, var būt augsta mirstība. Šīs atšķirības iemesli vēl nav zināmi, taču var būt kaut kas saistīts ar pamatnosacījumu.

#respond