Hronisks atkārtots multifokāls osteomielīts (CRMO) | happilyeverafter-weddings.com

Hronisks atkārtots multifokāls osteomielīts (CRMO)

Svarīgi ir tas, ka šis nosacījums ir
ko nav izraisījusi infekcija, lai gan simptomi ir ļoti līdzīgi kaulu slimībai, ko izraisa infekcija, ko sauc par osteomielītu. CRMO ir remisijas un saasināšanās periodi, kas nozīmē, ka simptomi dažreiz ir sastopami un dažreiz tie nav. Tas pārsvarā ietekmē skeleta sistēmu, lai gan dažreiz var tikt ietekmētas arī "papildus skeleta" vietnes. Visizplatītākās vietas ir garu kaulu, mugurkaula, iegurņa un plecu joslas metafīzes. Kaut arī šī slimība ir atzīta par klīnisku vienību jau gandrīz trīs desmitgades, tās izcelsme un patogeneze nav pilnīgi skaidra.
Slimības klīniskās un radioloģiskās īpatnības ir mainīgas, un diagnosticēšana var būt sarežģīta.

mazā meitene-beach-playing.jpg

Lai raksturotu šo nosacījumu, ir iekļauti vairāki vārdi

  • hronisks multifokāls osteomielīts,
  • hronisks atkārtots multifokāls osteomielīts, un
  • SAPHO sindroms (sinovīts, pūtītes, pustuloze, hiperostoze, osteīts).

Stāvokļa izplatība

Šī slimība ir reta, un tā galvenokārt skar bērnus. Tas ir vairāk izplatīts meitenēm nekā zēniem, attiecība ir pieci līdz vienam. Tomēr var ietekmēt arī pieaugušos. Bērniem tas var attīstīties no 4 līdz 14 gadu vecumam, jo ​​šī slimība ir visizplatītākais sākuma punkts 10 gadu vecumam. Līdz šim nav publicēti epidemioloģiskie dati par saslimstību un izplatību. Tomēr sastopamības biežums varētu būt 1: 1 000 000.

Kādi ir bieži simptomi?

Hronisks atkārtots multifokāls osteomielīts ir traucējumi, kas bojā skarto kaulu rajonu un rada raksturīgās formas, ko sauc arī par kaulu bojājumiem. Problēma ir tāda, ka tad, kad rodas šie bojājumi, tās izraisa

  • dziļas sāpes vēderā
  • lēciens
  • drudzis
  • iespējamais konstitucionālais satraukums
  • pietūkums
  • ādas apsārtums.

Sāpes var būt diezgan smagas un var ierobežot bērna darbību. Ne tikai to, ka tas var kavēt bērnus doties uz skolu, bet dažreiz var pat pieprasīt hospitalizāciju. Tas galvenokārt ietekmē garu kaulu metafīzes, papildus mugurkaulam, iegurnim un plecu jostai. Dažus kaulus, visticamāk, ietekmē CRMO vairāk nekā citiem, un tas ietver sejas, sēžam un klaviatūru. Daudziem jauniešiem ar CRMO ir sāpes vairāk nekā vienā kaulu zonā.

Iespējamais CRMO cēlonis

Šī stāvokļa cēlonis nav zināms, neskatoties uz intensīvu izmeklēšanu vairāk nekā 30 gadus. Cilvēku un audu paraugu ņemšana no kaulu bojājumiem bērniem ar šo slimību rūpīgi, izmantojot labākās pieejamās metodes, nesniedza nekādus redzamus infekcijas izraisītājus.
Galvenie ierosinājumi par iespējamiem cēloņiem ir šādi:

  • infekcijas slimība,
  • autoimūna reakcija (kur baltie asinsķermenīši, nevis ārējo iebrucēju meklēšana un iznīcināšana, ieslēdz ķermeni un uzbrūk normālām šūnām) vai
  • imūnsistēmas defekts.

Propionibacterium acnes ir postulēts iesaistīties patogēzes procesā. Tomēr lielākām grupām un, izmantojot jaunākos mikrobu tehniskos paņēmienus, bērniem ar kauliem nav konstatēti nekādi redzamie infekcijas izraisītāji.
Ir arī daži eksperti, kuri uzskata, ka tas ir iedzimts stāvoklis un ka ģenētikai ir būtiska nozīme tās attīstībā. Viņi ir atraduši nozīmīgu CRMO asociāciju ar retu alerģijas marķieri D18S60, kā rezultātā haplotipa relatīvais risks (HRR) ir 18 gadi.
Tas liecina par gēna esamību šajā reģionā, kas būtiski ietekmē CRMO etioloģiju un vienlaikus parāda pierādījumus par CRMO ģenētisko bāzi. Šis gēns atšķiras no RANK, kas ir mutatisks ģimenes ekspansilā osteolīze (FEO), bet ne CRMO.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ietver

  • bakteriālais osteomielīts,
  • Ewinga sarkoma
  • leikēmija
  • limfoma
  • rabdomiozarkoma
  • metastāzes neiroblastoma
  • eozinofīlā granuloma
  • Langerhana šūnu himtiotsitons.


Daži eksperti ir minējuši dažus konkrētus kritērijus šī nosacījuma diagnostikai:

  • divi vai vairāki kaulu bojājumi, kas atdarina osteomielītu,
  • radioloģiskie un kaulu skenēšanas rezultāti, kas atbilst osteomielīts,
  • sešus vai vairāk mēnešus ilga hronisku un recidivējošu simptomu
  • atbildes reakcija vismaz uz vienu mēnesi pēc atbilstošas ​​antibiotiku terapijas;
  • Cits identificējama iemesla trūkums.

Klīniskās izpausmes

Skeleta izpausmes

  • Unifokāls vai multifokāls, sākotnēji osteolītisks, vēlāk hiperostotisks un sklerozes bojājums galvenokārt garo kaulu un plecu joslas metafīzēs, bet var ietekmēt jebkuru kaulu. Recidīvi bieži notiek pat terapijas laikā.
  • Bieža blakus un disāla locītavas artrīts. CRMO var būt saistīts ar enthesītu izraisītu artrītu slimības sākumā vai slimības gaitā.


Citas orgānu iesaistīšanās

  • Palmoplantārā pustuloze, psoriāze vai pūtītes konglobata
  • Uveīts
  • Iekaisīga zarnu slimība

Hroniskas atkārtotas multifokālas osteomielīta diagnostika

Klīniskā diagnoze skartiem bērniem var būt grūti, jo slimības klīniskā tēma un gaita var ievērojami atšķirties. CRMO var būt līdzīgi simptomi citiem apstākļiem, piemēram, artrītu. Aprakstītas CRMO radioloģiskās un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas funkcijas, taču diferenciāldiagnoze joprojām ir sarežģīta, tai skaitā reimatiskās slimības, bakteriālais osteomielīts un ļaundabīgums. Lai iegūtu diagnozi, personai ir jāveic virkne testu un skenēšanas.

Kaulu biopsija
Kaulu biopsija bieži ir labākais veids, kā to izdarīt. Šīs procedūras laikā nelielu iekaisušā kaula paraugu noņem ar adatu, parasti anestēzijas laikā, lai pārbaudītu mikroskopā. Zelta standarts CRMO diagnostikai ir histopatoloģija ar kaulainiem bojājumiem. Bojājumi, kas sastāv no hroniskām iekaisuma šūnām un kultūrām, ir raksturīgi negatīvi. Ļoti agri bojājumi var novērot granulocītus, un vēlāk tās galvenokārt ir limfocīti vai monocīti. Visām baktēriju un sēnīšu kultūrām no dabīgiem biopsijas audiem jābūt negatīviem.

Plain radiogrāfiskie secinājumi
Vienkāršās radiogrāfiskās attēlveidošanas rezultāti ir mainīgi. CRMO var veidoties kā osteolītisks, sklerozes vai jaukta tipa lēcu-sklerozes bojājums.

MRI
Šī ir ļoti laba un efektīva diagnostikas metode. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas skenēšana tika izmantota, lai novērtētu bojājumu aktivitāti un noteiktu vispiemērotāko biopsijas vietu.

Hroniskas atkārtotas multifokālas osteomielīta ārstēšana

Efektīva un konkrēta ārstēšana joprojām nav iespējama. Ārstēšanas mērķis ir mēģināt izvairīties no uzliesmojumiem un ārstēt tos, ja tie notiek. Parasti nepieciešama ilgtermiņa ārstēšana, lai uzraudzītu jebkādus augšanas traucējumus ietekmētajos kaulos.

Antibiotikas nav labas
Pieredze rāda, ka ārstēšana ar antibiotikām nav efektīva CRMO uzliesmojumu gadījumā, jo ārstēšanai nav pamata infekcijas. Iespējams, ka kaulu biopsijas paraugos nav nevienas baktērijas.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
Ietekmētie kauliņi labi reaģē uz nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NSPL), un tie ir galvenā izvēle efektīvai ārstēšanai. Azitromicīns ir lietots šī stāvokļa ārstēšanai, jo tas ir pretiekaisuma un imūnmodulācijas efekts.

Fizioterapija
Fizioterapija ir izrādījusies ļoti efektīva terapeitiskā metode. Ir pierādīts, ka fizioterapija var arī palīdzēt uzlabot skarto kaulu un apkārtējo locītavu pārvietošanos un elastīgumu.

Steroīdi
Smagus CRMO gadījumus bieži var ārstēt ar regulārām steroīdu devām, kas mitrina iekaisumu un ļauj izārstēt kaulu. Īpašos gadījumos ir lietoti perorālie steroīdi, bisfosfonāti un sulfasalazīns. Var ieteikt arī citas zāles, kam ir tāds pats "nomācoša efekta" efekts, vai nu atsevišķi, vai kopā ar steroīdiem.

Ķirurģiskās operācijas
Ja kaulu bojājumi ir acīmredzami un rada problēmas, tos var noņemt ar operāciju. Jāizvairās no agresīvas ķirurģiskas ārstēšanas un procedūrām, kas jo īpaši palielina patoloģijas lūzuma risku.

Lasīt vairāk: Osteomielīts: Kaulu infekcija

Slimības kurss un prognoze

CRMO ilgtermiņa iznākums ir nepareizi saprasts. Tomēr tas var izraisīt:

  • skolas grūtības
  • kaulu deformācijas,
  • psoriāze
  • iekaisuma zarnu slimība


Lielākā daļa bērnu ar CRMO nokļūst atbrīvošanās nobeigumā bērnībā, bet dažiem ir recidīvi pusaudža vecumā vai agrīnā pilngadībā. Tomēr, ja tiek ietekmētas noteiktas kaulu daļas, tas var izraisīt locekļa nepareizu attīstību, atstājot to īsāku nekā otra. To var ārstēt dažādos veidos, ieskaitot ķirurģiju. Lai gan bērniem un jauniešiem ar CRMO var rasties nepietiekama izglītība viņu slimības dēļ, lielākā daļa no viņiem aug, lai viņi varētu normāli dzīvot, strādāt un audzināt ģimeni.
Nesen CRMO evolūcija par artrītu vai spondiloartropātiju ir dokumentēta vairākos bērnu un jauniešu pieaugušo kohortas pētījumos. Šķiet, ka līdz pat nesenam stāvoklim var būt nepietiekami novērtēts, ka iekaisuma locītavu iesaistīšanās diagnozes laikā un slimības gaitā var būt nepietiekami novērtēta. Pathogenetically, CRMO ir saistīts ar nepilngadīgo artrītu, un CRMO iezīmes var pārklāties ar enthesīta tipa artrītu vai psoriātisko artrītu.
Visbeidzot, parasti bērniem un jauniešiem ar CRMO ir lieliska izredzes. Lielākā daļa respondentu labi reaģē uz ārstēšanu un cieš no nelielas ilgtermiņa ietekmes.

#respond