Autoimūna hemolītiskā anēmija: autoimūno slimība, kas var sabojāt jūsu sirds | happilyeverafter-weddings.com

Autoimūna hemolītiskā anēmija: autoimūno slimība, kas var sabojāt jūsu sirds


Kas ir autoimūna hemolītiskā anēmija?

Kaulu smadzenes katru dienu veido aptuveni vienādu sarkano asins šūnu skaitu. Ja sarkanās asins šūnas mirst ātrāk nekā parasti jebkura iemesla dēļ, organisms to var kompensēt, paātrinot sarkano asinsķermenīšu veidošanos līdz noteiktai robežai. Ja sarkano asins šūnu iznīcināšana ir pat straujāka par šo augšējo ražošanas robežu, sarkano asins šūnu skaits šajā pacientā samazināsies.

asins šūnas-plūstošs.jpg


Nelielu sarkano asins šūnu skaitu sauc par anēmiju. Kaut arī ir daudz dažādu anēmijas formu, piemēram, dzelzs deficīta anēmija, kurā organisms nespēj pietiekami ātri izveidot sarkanās asins šūnas, jo tas nesaņem pietiekami daudz dzelzs, tas ir, ja sarkano asins šūnu paātrināta iznīcināšana rada sarkano asins šūnu skaits ir zems, sauc par hemolītisko anēmiju, kas burtiski nozīmē "asins šķīstošu" anēmiju. Hemolītiskā anēmija ir daudz dažādu iemeslu dēļ. Cēloņi iedalās divās galvenajās kategorijās: mantotā un iegūta. Iemesls (iedzimta) hemolītiskā anēmija var izraisīt problēmas ar sarkanajām asins šūnām, un to sauc par "iekšējiem" faktoriem. Sirpjveida šūnu anēmija un talezēmija ir raksturīgo iedzimtu anēmiju piemēri, kur olbaltumvielu hemoglobīns, kas transportē skābekli un dod sarkano asins šūnu sarkano krāsu, ir ražots kļūdains. Citi mantotie faktori, kas var izraisīt sarkano asins šūnu nomākšanu ātrāk, ir problēmas ar šūnu membrānu vai problēmas ar šūnu vielmaiņu. Atšķirībā no citām ķermeņa šūnām sarkano asins šūnu paņēmieni balstās tikai uz vielmaiņas procesu, ko sauc par glikolīzi enerģijas ražošanai, tādēļ šajā procesā iesaistīto fermentu trūkumi var radīt problēmas, kas noved pie mantotās hemolītiskās anēmijas. Šīs problēmas, piemēram, var izraisīt iedzimta glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīta vai piruvikināzes deficīta.

Iegūto hemolītisko anēmiju var izraisīt atsevišķas zāles, piemēram, zāles, kas inhibē glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzi, paaugstināta liesas aktivitāte, ko var izraisīt tādi apstākļi kā portāla hipertensija (aknu cirozes izraisīts stāvoklis), plaši apdegumi un dažas infekcijas. Vēl viena svarīga hemolītiskās anēmijas forma tiek saukta par autoimūnu hemolītisko anēmiju. Šajā slimībā imūnsistēma, ķermeņa aizsardzības sistēma pret ārvalstu iebrucējiem, piemēram, baktērijām, vīrusiem un parazītiem, kļūdaina ar patogēnu sarkanās asins šūnas, uzbrūk un iznīcina. Šāda veida autoimūnu iznīcināšanu var uzskatīt par izolētu slimību vai, biežāk, par simptomu citām slimībām, piemēram, sistēmiskai sarkanā vilkēdei vai hroniska limfoleikoze, kurā daži imūnsistēmas proteīni, ko sauc par antivielām, saista sarkano asins šūnu skaitu un par to liecina iznīcināšana. Hemolītiskā anēmija var izraisīt vairākas veselības problēmas pa ceļu, piemēram, žultsakmeņi, plaušu hipertensija (paaugstināts asinsspiediens plaušās) un sirds mazspēja.

Autoimūno hemolītiskās anēmijas pazīmes un simptomi

Tāpat kā visas anēmijas, autoimūna hemolītiskā anēmija izraisa skābekļa atņemšanas simptomus visām ķermeņa šūnām. Visnozīmīgākās pazīmes ir elpas trūkums un nogurums. Pallor ir arī parasta anēmijas pazīme. Samazināts sarkano asins šūnu skaits ir tas, kas definē anēmijas. Vēl viens anēmiju simptoms, ko bieži novēro asins šūnās, ir nenobriedušie sarkano asinsķermenīšu prekursori no kaulu smadzenēm, kurus sauc par retikulocītus. Veseliem cilvēkiem šos asiņus parasti neizplata lielā daudzumā, bet tos var redzēt hroniskas anēmijas gadījumā, jo kaulu smadzenes cenšas kompensēt sarkano asins šūnu iznīcināšanu, palielinot to ražošanu. Bērniem šī kaulu smadzeņu aktivācija un paplašināšanās var novest pie rentgenstaru redzamām kaulu struktūras izmaiņām.

Veseliem cilvēkiem, novecojošiem sarkano asins šūnu apjomiem ārā ir palielināts molekulas daudzums, kas norāda uz liesas šūnu, ka sarkanās asins šūnas kļūst veci. Blusu šūnas noņem sarkano asins šūnu no asinsrites, neizlaižot to saturu asinīs. Tā kā autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā sarkanās asins šūnas sadala asinsritē, to daudzums var būt atrodams asinīs, piemēram, hemoglobīna un hemoglobīna sadalīšanās produkti, piemēram, bilirubīns.

Bilirubīna un citu hemoglobīna sadalīšanās produktu uzkrāšanos asinīs var uzskatīt par dzelti. Lieli bilirubīna daudzumi aknās izdalās žults ceļiem, kas var izraisīt žultsakmeņus. Nieres izdalās arī vairāk nekā parasti bilirubīna un citu hemoglobīna sadalīšanās produktu daudzums, kas var izraisīt urīna veidošanos tumši brūnā krāsā. Bezmaksas hemoglobīns asinīs ir plaušu hipertensijas riska faktors, kas var izraisīt sirds mazspēju, tūsku (ūdens uzkrāšanos), galvenokārt apakšējās ekstremitātēs, un nāvi.

Lasīt vairāk: nacionālā aplāzma anēmija un MDS izpratnes nedēļa

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas ārstēšana

Katras hemolītiskās anēmijas ārstēšanas galvenie mērķi ir apturēt vai vismaz samazināt sarkano asins šūnu patoloģisko iznīcināšanu un palielināt sarkano asinsķermenīšu daudzumu līdz normālam līmenim. Autoimūno hemolītisko anēmiju gadījumā ir svarīgi ārstēt pamata stāvokli, piemēram, hroniskas limfoleikozes vai sistēmiskas sarkanās vilkēdes gadījumā. Ja anēmija ir tik smaga, ka tā ir bīstama dzīvībai, asins pārliešana var būt nepieciešama tūlītēju simptomu ārstēšanai.

Plasmafērēze ir procedūra, kas noņem antivielas no asinsrites, tas var palīdzēt samazināt sarkano asins šūnu sabrukšanas ātrumu, jo dažas autoantivielas saistās ārpus sarkano asins šūnu līnijas un izraisa to uzbrukumus citām aizsardzības sistēmām vai to iznīcināšanu veic specializētas imūnās šūnas, ko sauc par makrofāgiem. Dažos autoimūnas hemolītiskās anēmijas gadījumos nevēlamās autoantivielas saistās ar sarkanajām asins šūnām tikai aukstās temperatūrās. Tos sauc par aukstu reaktīvām antivielām. Tas var būt noderīgs ārstēšanas veids šim nosacījumam, lai izvairītos no aukstās temperatūras, un jo īpaši lai saglabātu pirkstiņus, pirkstiņus, ausis, un pieres ir silti un aizsargāti.

#respond