Behces sindroms | happilyeverafter-weddings.com

Behces sindroms

Pētījumi ir parādījuši, ka Behces slimība parasti sākas, kad indivīdi atrodas 20 vai 30 gadu vecumā, lai gan tas var notikt jebkurā vecumā. Vīriešiem tā ir biežāk sastopama nekā sievietēm. Visbiežāk šī stāvokļa simptomi ir šie atkārtotas čūlas mutē un dzimumorgānos, kā arī acs iekaisums.

Šis stāvoklis ir daudzsistēmas slimība, jo tā var ietvert visas orgānas un ietekmēt centrālo nervu sistēmu, izraisot atmiņas zudumu un traucējot runu, līdzsvaru un kustību. Slimības sekas var būt aklums, insults, muguras smadzeņu pietūkums un zarnu komplikācijas. Kaut arī šai slimībai nav izārstēt, "neārstējams" nenozīmē "neārstējamu". Ir vairāki veidi, kā imūno sistēmu var nomākt, lai samazinātu papildus iekaisumu un atbrīvotu simptomus.

Kas ietekmē?

Lai gan Bečets ir diagnosticēts jauniem zīdaiņiem un cilvēkiem vecākiem par 70 gadiem, tas visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Rietumeiropā un Ziemeļamerikā vairāk sieviešu tiek skartas nekā vīrieši. Neviens īsti nezina, cik daudz pacientu ir Apvienotajā Karalistē, bet tiek lēsts, ka ir aptuveni 2 no 100 000, tas ir, aptuveni 2000 cilvēku. Slimība ir izplatīta Japānā, Turcijā un Izraēlā, un mazāk tā Amerikas Savienotajās Valstīs.

Vēsturiskie fakti

1937. gadā turku dermatologs Hulusi Behcet aprakstīja slimību, kurai raksturīga uvejas iekaisums, acs vidējā kārta, kas satur horiīdus, ciliāru ķermeni un varavīksnu ar dzimumorgāniem un mutes čūlām. Gandrīz pusgadsimtu vēlāk Behces slimība tika atzīta par hronisku multisistēmas traucējumiem ar vaskulītu.

Iespējamie iemesli

Behceta sindroma pacientu dzīvi bieži apgrūtina pārpratumi par viņu stāvokli. Visbiežāk sastopamā nepareizā izpratne ir tāda, ka stāvoklis ir infekciozs un seksuāli transmisīvs, jo mutes un dzimumorgānu čūlas, bet patiesībā tas nav.
Behces slimības cēlonis vēl nav zināms. Lielākā daļa ekspertu domā par iespējamu ģenētisko predispozīciju, autoimūniem mehānismiem un vīrusu infekciju kā iespējamos cēloņus, kas var izraisīt autoimūnu procesu, izraisot ķermeņa uzbrukumu saviem asinsvadiem, padarot tos iekaisuši.

Behces slimības simptomi

Behceta sindroma simptomi ir atkarīgi no ietekmētās ķermeņa vietas. Iekaisuma mērķa audi ietver artērijas, kas piegādā asinis ķermeņa audiem un vēnām, kas asinīs atpakaļ uz plaušām.

Visbiežāk sastopamās iekaisuma vietas ir:

* tīklene
* smadzenes
* locītavas
* āda
* zarnas
* mutē
* dzimumorgāni

Mutes un dzimumorgānu čūlas parasti ir sāpīgas un to lielums var būt no dažiem milimetriem līdz 2 cm. Mutes čūlas rodas uz smaganu, mēles un mutes iekšējās oderes. Dzimumorgānu čūlas rodas gan vīriešu, gan sieviešu sēkliniekos un dzimumlocekļa dziedzeros. Abi veidi var atstāt rētas.

Acis: acs iekaisums var izraisīt aklumu. Acu iekaisuma simptomi ir sāpes, neskaidra redze, asarošana, apsārtums un jutīgums pret spilgtu gaismu.

Artērijas: iespējamā arteriālā iekaisuma komplikācija var izraisīt audu nāvi, atkarībā no šiem traukiem, lai nodrošinātu skābekļa piegādi.

Smadzeņu smadzeņu iekaisuma simptomi ir galvassāpes, kakla stīvums un drudzis. Tas varētu būt nopietna komplikācija, jo smadzeņu un meninges iekaisums var izraisīt nervu audu bojājumus un izraisīt dažu ķermeņa daļu vājumu vai traucējumus.

Savienojumi: visbiežāk skartās locītavās ir plecu daļas, plaukstas locītavas, potītes un elkoņi. Simptomi, kas rodas kā locītavu iekaisuma komplikācijas, ir pietūkums, stīvums, siltums, sāpes un locītavu jutīgums.

Āda: dažreiz simptomi ir arī uz pacienta ādas. Tas var attīstīt iekaisuma zonas, kas izpaužas kā izvirzītas, maigas, sarkanīgas vietas, parasti kāju priekšā. Izsitumi var parādīties jebkurā vietā kuņģī vai zarnās.

Behces slimības diagnostika

* Fiziskā novērtēšana

Behceta sindroms tiek diagnosticēts, pamatojoties uz atkārtota mutes čūla konstatēšanu kopā ar diviem no šiem simptomiem: acu iekaisumu, dzimumorgānu čūlu vai ādas novirzes, kas minētas iepriekš.

* Pathergy tests

Īpašs ādas tests, ko sauc par patherijas testu, var arī ieteikt Behceta sindromu. Šis tests sastāv no griešanas ar apakšdelmu ādu ar sterilu adatu. Pārbaudījums liecina par Behceta sindromu, kad caurduršana izraisa sterilu sarkano mezglu vai pūslīšu, kas 24 līdz 48 stundu laikā ir lielāks par diviem milimetriem diametrā.

Citi diagnostikas instrumenti, kas var palīdzēt noteikt pareizo diagnozi:

* ādas biopsija
* jostas daļas punkcija
* MRI smadzeņu skenēšana
* zarnu testi

Behces slimības ārstēšana

Behces sindroms nav galīgs izārstēt - ir tikai simptomātiska ārstēšana. Ārstēšana ir atkarīga no tā izpausmju smaguma un atrašanās vietas. Vairākas zāļu grupas var mazināt dažus simptomus.

Tie visbiežāk tiek izmantoti:

* Steroīdi
Steroīdu gēli, pastas un krēmi (parasti kortizons) var būt noderīgi mutē un dzimumorgānu čūlos, jo šie steroīdi nomāc normālu vai palielinātu ķermeņa iekaisuma reakciju. Colchicine var arī samazināt recidivējošas čūlas, un šķiet, ka Trental® saglabā dziedējošas čūlas līdz pat 29 mēnešiem.

* Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
Urīnceļu iekaisums var būt saistīts ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (piemēram, ibuprofēnu un citiem) vai perorāliem steroīdiem. Dažiem artrīta pacientiem sulfasalazīns ir bijis efektīvs.

* TNF-bloķējoši medikamenti
Acs iekaisuma ārstēšana ir būtiska; pacienti ar acu simptomiem nepārtraukti jākontrolē ārsts. Izpēte ir pierādījusi izturīgu aknu iekaisuma veiksmīgu vadību ar jaunām bioloģiskām zālēm, ko sauc par TNF. TNF bloķē olbaltumvielu, kam ir liela nozīme iekaisuma ierosināšanā; Infliksimabs (Remicade®) un etanercepts (Enbrel®) arī var būt noderīgi smaga čūlas mutē ārstēšanai.

* Imūnsupresīvi līdzekļi
Smagas artēriju, acu un smadzeņu slimības var būt ārkārtīgi grūti ārstējamas, un tam ir vajadzīgi spēcīgi medikamenti, kas nomāc imūnsistēmu. Šīs zāles sauc par imūnsupresīviem līdzekļiem. Visbiežāk lietotie līdzekļi ir hlorambucils (Leuderan®), azatioprīns (Imuran®) un ciklofosfamīds (Cytoxan®).

* Talidomīds
Nesenie pētījumi liecina, ka talidomīds var palīdzēt pacientiem ar Behceta sindromu, ārstējot un novēršot čūlas mutē un dzimumorgānos. Ir svarīgi norādīt, ka šīs zāles ir zināmas par vairākām nopietnām blakusparādībām, piemēram, augļa augšanas nenormāla attīstība, nervu iekaisums (neiropātija) un hiperatjaunošanās.

Lasīt vairāk: Lupus sievietēm: hroniska iekaisuma slimība

Behces sindroma prognoze

Diemžēl Behceta sindroma prognoze parasti ir slikta. Ir bijuši dokumentēti gadījumi, kad Behcet ilgst 17 gadus. Lai gan slimība tiek uzskatīta par sāpīgu, bet nav letālu, kad tiek iesaistīta centrālā nervu sistēma, stipra invaliditāte un nāve vienmēr ir iespējas. Nosacījums parasti ir hronisks, lai gan slimības gaitā ir iespējami remisijas.

#respond